TRATAMIENTO MÉDICO

Como menciona Montoya3, el progreso en los conocimientos de la enfermedad y su tratamiento ha sido de gran impacto en los últimos 20 años. La predicción de la supervivencia media para los niños nacidos en el siglo XXI es ahora de más de 50 años.

Para el tratamiento de la fibrosis quística la Cystic Fibrosis Foundation ha incorporado protocolos de tratamiento en diversas áreas, el uso del modelo de enfoque multidisciplinario para el tratamiento de la enfermedad se basa en la observación de la creación de centros de atención para la FQ relacionada con la mejora progresiva del paciente2. Así mismo, se ha evaluado e implementado intervenciones terapéuticas mixtas dentro de las cuales incluyen antibioterapia endovenosa, técnicas de rehabilitación respiratoria, entre otras.10, 11. 

http://www.saludymedicinas.com.mx/centros-de-salud/asma-y-epoc/articulos/fibrosis-quistica-batalla-que-no-podemos-perder.html

2. Haack, A. & Garbi, M. R. (2012).Multidisciplinary care in cystic fibrosis: a clinical-nutrition review. Nutr. Hosp, 27 (2), 362-371. Recuperado Agosto, 30, 2014 de http://scielo.isciii.es/pdf/nh/v27n2/05_revision_04.pdf

3. Montoya, A., Behar, R., & Menéndez, A. (2011). Soporte alimentario y nutricional en niños con fibrosis quística. Revista Cubana De Pediatría, 83 (1), 56-64.  Recuperado Septiembre, 02, 2014 de http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=9635b0d0-0f52-4a7a-9e5c-ea74a10f736a%40sessionmgr198&vid=4&hid=120

10. Lentini, N. E., lópez, A. y Lores, L. A. (2014). Fibrosis quística: aumento de la sobrevida en un centro especializado a 10 años de seguimiento. Revista Chilena De Pediatría, 85 (3), 281-287. Recuperado Agosto, 30, 2014 de http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=7993c315-5538-4d49-958e-e17be6fa0585%40sessionmgr114&vid=5&hid=120

11. Duran, D., Chapetón, O. & Ramírez, R. (2013). Cumplimiento de las recomendaciones en Rehabilitación Respiratoria de la British Thoracic Society en pacientes con Fibrosis Quística: Estudio en Fisioterapeutas Colombianos. Revista Peruana De Medicina Experimental Y Salud Pública, 30 (2), 256-261. Recuperado Agosto, 28, 2014 de http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=7993c315-5538-4d49-958e-e17be6fa0585%40sessionmgr114&vid=7&hid=120

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

El mayor efecto de la fibrosis quística se da a nivel respiratorio, debido al espesamiento de las secreciones e infecciones recurrentes que alteran la función pulmonar5. Para el manejo de las bacterias que causan estas infecciones endobronquiales, se utilizan una serie de antibióticos que las controla.

El control mensual y permanente del cultivo de secreción bronquial permite detectar la primera infección por P. aeruginosa y evitar el desarrollo de infección endobronquial crónica8.

Se indican en diversas circunstancias:

·         Exacerbación aguda

Se considera infección activa la presencia de cualquiera de las siguientes condiciones clínicas:

Aparición o aumento de la tos, aumento de la cantidad, viscosidad o coloración del esputo, decaimiento, trastornos de la conducta habitual, pérdida del apetito, polipnea, fiebre, entre otras.

Frente a infección por Pseudomonas aeruginosa, se debe asociar un betalactámico con acción adecuada ante este germen, con un aminoglicósido.

Lo habitual es Ceftazidima 200 mg/Kg/día en 4 dosis e.v., más Amikacina 20-30 mg/Kg/día en 2 dosis e.v., con control de niveles plasmáticos del aminoglicósido para adecuar la dosis precisa. La duración del tratamiento no debe ser menor a 14 días. En exacerbaciones menores, sin signos de deterioro del estado general ni dificultad respiratoria, una buena alternativa es el uso de Ciprofloxacino oral en dosis de 40 mg/Kg/ día en dosis por 14 días.

Frente a infección por Staphylococcus aureus, si es oxacilino sensible, de eleccición Cloxacilina sódica en dosis de 200 mg/Kg/día en 4 dosis e.v. Alternativa en exacerbación menor, lucloxacilina 100 mg/Kg/día en 3 dosis oral

·         En infección crónica

Se considera crónica la infección endobronquial, cuando los cultivos son persistentemente positivos por 6 meses o más, a pesar del uso adecuado de antibióticos. La experiencia danesa considera crónica una infección por P. aeruginosa cultivos positivos por menos de 6 meses pero con presencia de precipitinas para P. aeruginosa en el plasma.

·         Antibióticos inhalatorios

Los antibióticos inhalados aprobados por la evidencia médica hasta el momento son:

TOBI®: tobramicinaen solución para inhalación, en dosis de 300 mg 2 veces al día, administrada a través de nebulizador PARI LC o eFLOW. Se administra durante 28 días, con 28 días de descanso, en meses alternos.

endobronquial crónica.

COLISTIN INHALADO: se usa en dosis de 1.000.000 unidades 2 veces al día asociado a Ciprofloxacino oral 20 – 30 mg/kg/día en 2 dosis. Se ha usado en curas de 3 semanas y hasta de 3 meses en casos de primera infección endobronquial por P. aeruginosa.

MACRÓLIDOS

Se ha probado que Azitromicina en dosis bajas (5 mg/kg/día) y prolongadas tiene un efecto inmunomodulador y antiinflamatorio distinto al de antimicrobiano, que mejora la función pulmonar un promedio de 5,6% del VEF1, cifra similar al del efecto de la Dnasa.

5. Asociación Colombiana de Neumología Pediátrica. (2003). Fibrosis quística. Guías de tratamiento basadas en la evidencia. (1era ed.). Medellín, Colombia: Artes y rayados.

8. Fielbaum, C. (2011). Avances en Fibrosis Quística. Revista Médica Clínica Las Condes, 22 (2), 156. Recuperado Agosto, 30, 2014 de http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=9635b0d0-0f52-4a7a-9e5c-ea74a10f736a%40sessionmgr198&vid=9&hid=120

TRATAMIENTO FISIOTERAPÉUTICO

El fisioterapeuta debe evaluar a todos los pacientes y realizar técnicas de desobstrucción de las vías respiratorias como drenaje bronquial. Este varía dentro de los grupos de edad8,12:

• ·    Los bebés y los niños lactantes: se enseñan técnicas pueden incluir la gravedad modificada posicionamiento asistido.
• ·      De 3-4 años en adelante: se inicia soplando con el objetivo de progresar a ciclo activo de respiración Técnica en posiciones modificadas o gravedad asistida.
• ·   Más de 8 años: Realizar tratamientos más independientes utilizando una variedad completa de dispositivos y técnicas de desobstrucción de la vía aérea.

El realizar ejercicio durante toda la vida ayuda a reducir la viscosidad del esputo, mejorar la ventilación y el flujo espiratorio máximo, y facilita el movimiento del moco de las vías respiratorias centrales periférica a ser expectorado.

Actualmente se estima que el ejercicio debería ocurrir entre 3 a 5 veces por semana, con una duración de un mínimo de 30 minutos por sesión. El ejercicio debe ser constantemente para mejora del estilo de vida del paciente.

Trabajo Respiratorio

El manejo se hace interviniendo en cada nivel de complicación1.

Se considera exacerbación:

• Aumento de la intensidad y frecuencia de la tos, con o sin aumento en la cantidad de secreciones, con cambio en la coloración
• Aparición de hemoptisis o expectoración hemoptoica
• Disnea o polipnea
• Cambio en la auscultación habitual
• Caída de VEF1 ≥10%
• Caída en 3 o más % en la saturación de O2, que persiste post nebulización con Salbutamol y KTR
• Pérdida del apetito, decaimiento, disminución o peso estacionario
• Fatiga o disminución de la tolerancia al ejercicio y Fiebre

1. Largo, I. (2009). Fibrosis quística. Rev. Ped. Elec. 6 (1), ISSN 0718-0918. Recuperado Septiembre, 02, 2014 de http://www.revistapediatria.cl/vol6num1/pdf/2_FIBROSIS_QUISTICA.pdf

8..Fielbaum, C. (2011). Avances en Fibrosis Quística. Revista Médica Clínica Las Condes, 22 (2), 156. Recuperado Agosto, 30, 2014 de http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=9635b0d0-0f52-4a7a-9e5c-ea74a10f736a%40sessionmgr198&vid=9&hid=120

12. Royal Brompton & Harefield. (2014). Clinical Guidelines:Care of Children with Cystic Fibrosis. (6ta ed.). 90-98 p. Recuperado Agosto, 28, 2014 de http://www.rbht.nhs.uk/healthprofessionals/clinical-departments/paediatrics/childrencf/

TRATAMIENTO DESDE VENTILACIÓN MECÁNICA

En la fibrosis quística la actividad pulmonar puede ser muy peligrosa al relacionarse con insuficiencia respiratoria crónica o cor pulmonar. Ante esto el tratamiento debe ser agresivo, incluyendo el aporte de O2 con apoyo del ventilador mecánico13.

En estos pacientes se realiza una Ventilación con presión positiva no invasiva (NIPPV) que tiene varios usos:  

El uso nocturno o diurno de la NIPPV es útil en aquellos con enfermedad muy avanzada, especialmente con retención de CO2, y también los pacientes que requieren un "puente al trasplante". Mejora la eliminación del esputo, reduce el trabajo respiratorio, puede estabilizar la función pulmonar y mejorar la capacidad de ejercicio.

Más comúnmente, el dispositivo de presión positiva inspiratoria puede ser utilizado como un complemento de fisioterapia respiratoria para un paciente interno - el principio es que la presión positiva de aire se pone 'detrás del esputo', ayudando a su eliminación y apoyar el trabajo de la respiración del paciente12.

12. Royal Brompton & Harefield. (2014). Clinical Guidelines:Care of Children with Cystic Fibrosis. (6ta ed.). 90-98 p. Recuperado Agosto, 28, 2014 de http://www.rbht.nhs.uk/healthprofessionals/clinical-departments/paediatrics/childrencf/

13. Malagón, J., Moreno, J. & Martínez, V. (2002). Ventilación no invasiva en insuficiencia respiratoria aguda por fibrosis quística. Revista Médica Del IMSS, 40 (5), 399-403. Recuperado Septiembre, 02, 2014 de http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=9635b0d0-0f52-4a7a-9e5c-ea74a10f736a%40sessionmgr198&vid=20&hid=120

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1)     Largo, I. (2009). Fibrosis quística. Rev. Ped. Elec. 6 (1), ISSN 0718-0918. Recuperado Septiembre, 02, 2014 de http://www.revistapediatria.cl/vol6num1/pdf/2_FIBROSIS_QUISTICA.pdf

2)     Haack, A. & Garbi, M. R. (2012).Multidisciplinary care in cystic fibrosis: a clinical-nutrition review. Nutr. Hosp, 27 (2), 362-371. Recuperado Agosto, 30, 2014 de http://scielo.isciii.es/pdf/nh/v27n2/05_revision_04.pdf

3)     Montoya, A., Behar, R., & Menéndez, A. (2011). Soporte alimentario y nutricional en niños con fibrosis quística. Revista Cubana De Pediatría, 83 (1), 56-64.  Recuperado Septiembre, 02, 2014 de http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=9635b0d0-0f52-4a7a-9e5c-ea74a10f736a%40sessionmgr198&vid=4&hid=120

4)     Cabrera, G., Fernández, M. & Cabrera P. (2003). Fibrosis quística en la edad adulta: nuevas formas clínicas. Med Clin (Barc), 120 (15), 584-588. Recuperado Septiembre, 02, 2014 de http://apps.elsevier.es/watermark/ctl_servlet?_f=10&pident_articulo=13046439&pident_usuario=0&pcontactid=&pident_revista=2&ty=165&accion=L&origen=zonadelectura&web=zl.elsevier.es&lan=es&fichero=2v120n15a13046439pdf001.pdf

5)    Asociación Colombiana de Neumología Pediátrica. (2003). Fibrosis quística. Guías de tratamiento basadas en la evidencia. (1era ed.). Medellín, Colombia: Artes y rayados.

6)     Boletín trimestral de la Fundación Neumológica Colombiana,  febrero 2011

7)     Polán, C. C. & Lavado J. M. (2011). Efectos de un programa de ejercicio físico supervisado domiciliario sobre la capacidad funcional en pacientes adultos con fibrosis quística. Estudio preliminar. Apunts Med Esport, 46 (171), 125-130. Recuperado Agosto, 28, 2014 de http://www.elsevierinstituciones.com/ficheros/pdf/277/277v46n171a90027046pdf001.pdf

8)     Fielbaum, C. (2011). Avances en Fibrosis Quística. Revista Médica Clínica Las Condes, 22 (2), 150-159. Recuperado Agosto, 30, 2014 de http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=9635b0d0-0f52-4a7a-9e5c-ea74a10f736a%40sessionmgr198&vid=9&hid=120

9)     Escobar, H. & Sojo, A. Fibrosis quística. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría. 99-110. Recuperado Agosto, 28, 2014 de http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/10-FQ.pdf

10)  Lentini, N. E., lópez, A. y Lores, L. A. (2014). Fibrosis quística: aumento de la sobrevida en un centro especializado a 10 años de seguimiento. Revista Chilena De Pediatría, 85 (3), 281-287. Recuperado Agosto, 30, 2014 de http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=7993c315-5538-4d49-958e-e17be6fa0585%40sessionmgr114&vid=5&hid=120

11)  Duran, D., Chapetón, O. & Ramírez, R. (2013). Cumplimiento de las recomendaciones en Rehabilitación Respiratoria de la British Thoracic Society en pacientes con Fibrosis Quística: Estudio en Fisioterapeutas Colombianos. Revista Peruana De Medicina Experimental Y Salud Pública, 30 (2), 256-261. Recuperado Agosto, 28, 2014 de http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=7993c315-5538-4d49-958e-e17be6fa0585%40sessionmgr114&vid=7&hid=120

12)  Royal Brompton & Harefield. (2014). Clinical Guidelines:Care of Children with Cystic Fibrosis. (6ta ed.). 90-98 p. Recuperado Agosto, 28, 2014 de http://www.rbht.nhs.uk/healthprofessionals/clinical-departments/paediatrics/childrencf/

13)  Malagón, J., Moreno, J. & Martínez, V. (2002). Ventilación no invasiva en insuficiencia respiratoria aguda por fibrosis quística. Revista Médica Del IMSS, 40 (5), 399-403. Recuperado Septiembre, 02, 2014 de http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=9635b0d0-0f52-4a7a-9e5c-ea74a10f736a%40sessionmgr198&vid=20&hid=120