jueves, 4 de septiembre de 2014
DEFINICIÓN
La Fibrosis Quística (FQ) es
una enfermedad genética, autosómica recesiva, multisistémica y progresiva, que
se manifiesta particularmente en las vías respiratorias, el páncreas, el tracto
intestinal y el tracto reproductivo. Esta patología tiene una alta morbilidad,
es hereditaria y la más común, dentro de las potencialmente mortales. 2,3
“Esta enfermedad se
caracteriza por el espesamiento del mucus producido por las glándulas exocrinas
induciendo compromiso sino-pulmonar con daño pulmonar progresivo, insuficiencia
pancreática y por lo tanto síndrome de mala-absorción, con consecuente desnutrición,
esterilidad masculina por atrofia de los conductos deferentes y elevación de
electrolitos en el sudor”.1
1. Largo, I. (2009). Fibrosis quística. Rev. Ped. Elec. 6 (1), ISSN 0718-0918.
Recuperado Septiembre, 02, 2014 de
http://www.revistapediatria.cl/vol6num1/pdf/2_FIBROSIS_QUISTICA.pdf
2. Haack, A. & Garbi, M. R. (2012).Multidisciplinary care in cystic fibrosis:
a clinical-nutrition review. Nutr. Hosp, 27 (2), 362-371. Recuperado Agosto,
30, 2014 de http://scielo.isciii.es/pdf/nh/v27n2/05_revision_04.pdf
3. Montoya, A., Behar, R., & Menéndez, A. (2011). Soporte alimentario y
nutricional en niños con fibrosis quística. Revista Cubana De Pediatría, 83
(1), 56-64. Recuperado Septiembre, 02,
2014 de
http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=9635b0d0-0f52-4a7a-9e5c-ea74a10f736a%40sessionmgr198&vid=4&hid=120
INCIDENCIA
En
la población caucásica, la fibrosis quística es la patología hereditaria más
común, dentro de las potencialmente mortales 4, con una incidencia de 1 de cada 2500-3000 recién
nacidos vivos.
http://www.worldwidecfday.org/members_detail.asp?cid=292
En
Colombia existe un censo aproximado de 500 pacientes diagnosticados con la
patología.5 En Latinoamérica
se estima que 1 de cada 5.000 a 8.000 recién nacidos vivos presenta la
enfermedad.6
4.
Cabrera, G., Fernández, M. & Cabrera P. (2003). Fibrosis quística en la
edad adulta: nuevas formas clínicas. Med Clin (Barc), 120 (15), 584. Recuperado
Septiembre, 02, 2014 de
http://apps.elsevier.es/watermark/ctl_servlet?_f=10&pident_articulo=13046439&pident_usuario=0&pcontactid=&pident_revista=2&ty=165&accion=L&origen=zonadelectura&web=zl.elsevier.es&lan=es&fichero=2v120n15a13046439pdf001.pdf
5. Asociación Colombiana de Neumología Pediátrica.
(2003). Fibrosis quística. Guías de tratamiento basadas en la evidencia. (1era
ed.). Medellín, Colombia: Artes y rayados. 9 p.
6. Boletín trimestral de la Fundación Neumológica
Colombiana, febrero 2011
ETIOLOGÍA
La fibrosis quística
es causada por la alteración del gen que codifica la proteína reguladora de la
conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR), proteína de 1.480
aminoácidos, esta proteína es responsable de una de las vías de transporte de
iones cloro localizada en el polo apical de las células epiteliales La disminución de
ésta en su funcionalidad da lugar a la aparición de la enfermedad.4,7
El gen se localiza en el
brazo largo del cromosoma 7, en la banda q31. La mutación más frecuente es la
ΔF508, presente en el 60 a 70% de los casos, y que produce la pérdida de
fenilalanina en la posición 508 de la proteína.8
Como menciona Polán7, la alteración de la proteína CFTR impide
que pueda realizar su acción de transporte y como resultado de ello, se acumula
cloruro de sodio en las células que cubren los tejidos pulmonares y digestivos,
lo que hace que la mucosidad que la rodea se vuelva anormalmente espesa y
pegajosa. Estas secreciones obstruyen los conductos del páncreas, del hígado y
de los pulmones.
Largo,
I. (2009). Fibrosis quística.
4.Cabrera, G., Fernández, M.
& Cabrera P. (2003). Fibrosis quística en la edad adulta: nuevas formas
clínicas. Med Clin (Barc), 120 (15), 584. Recuperado Septiembre, 02, 2014 de
http://apps.elsevier.es/watermark/ctl_servlet?_f=10&pident_articulo=13046439&pident_usuario=0&pcontactid=&pident_revista=2&ty=165&accion=L&origen=zonadelectura&web=zl.elsevier.es&lan=es&fichero=2v120n15a13046439pdf001.pdf
7.Polán, C. C. & Lavado
J. M. (2011). Efectos de un programa de ejercicio físico supervisado
domiciliario sobre la capacidad funcional en pacientes adultos con fibrosis
quística. Estudio preliminar. Apunts Med Esport, 46 (171), 125-130. Recuperado
Agosto, 28, 2014 de
http://www.elsevierinstituciones.com/ficheros/pdf/277/277v46n171a90027046pdf001.pdf
8.Fielbaum, C. (2011).
Avances en Fibrosis Quística. Revista Médica Clínica Las Condes, 22 (2),
150-159. Recuperado Agosto, 30, 2014 de
http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=9635b0d0-0f52-4a7a-9e5c-ea74a10f736a%40sessionmgr198&vid=9&hid=120
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La presentación de manifestaciones depende del genotipo
con sus múltiples mutaciones, además de la influencia del medio ambiente
genético del individuo y de su entorno. Según Largo y Escobar 1,9, en sus estudios afirman que la fibrosis
quística se manifiesta en su forma clásica y más habitual por:
Compromiso
respiratorio: Presente al nacimiento, con inflamación de
la vía aérea, dada por el espesamiento de las secreciones bronquiales, en donde
hay crecimiento de gérmenes que inducen una respuesta inflamatoria, destruyendo
el parénquima pulmonar, y llevando a la pérdida de la estructura elástica, con
lo cual se producen bronquiectasias y fibrosis, que llevan a la insuficiencia
respiratoria y la muerte.
Compromiso
pancreático: Debido al espesamiento de las secreciones
pancreáticas y el aumento de la presión retrograda hacia el parénquima, induce
a la aparición de quistes y fibrosis progresiva, con lo cual se produce
insuficiente producción y llegada al intestino de enzimas pancreáticas.
Compromiso
digestivo: El espesamiento de las secreciones del
intestino unido a la falta de enzimas que producen una mala-digestión y
secundariamente una mal-absorción de los alimentos, se manifiesta en el periodo
de gestación con obstrucción del intestino y peritonitis meconial.
Compromiso
nutricional: La desnutrición crónica, puede manifestarse
antes de los seis meses con edema, hipoalbuminemia y anemia, empeorado con la
falta de ingesta adecuada de alimentos y enzimas pancreáticas por desconocimiento
del diagnóstico.
Compromiso
hepático: Por el mismo mecanismo de obstrucción, se produce daño
hepático que va desde hígado graso hasta cirrosis, condicionando hipertensión
portal, y sangramiento digestivo de difícil manejo. El compromiso severo de
este órgano es probablemente la segunda causa de mortalidad en esta enfermedad.
Compromiso
genital: El 98% de los varones con FQ son infértiles por ausencia
bilateral congénita de vasos deferentes, además de presentar déficit de hormonas
sexuales con adolescencia tardía por enfermedad severa en esa etapa de la vida.
Compromiso
óseo: La pérdida de la densidad mineral ósea está asociada a:
·
Portación homo o heterocigoto de ΔF508.
·
Sexo masculino
·
Enfermedad pulmonar severa y desnutrición
·
Diabetes
·
Insuficiencia pancreática
Glándulas
sudoríparas: Se produce un bloqueo del reingreso de cloro
a la célula, lo que induce una mayor cantidad de éste electrolito y de sodio en
el sudor, manteniendo el volumen de agua inalterado. El mayor contenido de
sodio y cloro en el sudor hace que en momentos de gran sudoración, se produzca deshidratación
hipotónica.
1. Largo, I. (2009). Fibrosis quística. Rev. Ped. Elec. 6 (1), ISSN 0718-0918. Recuperado
Septiembre, 02, 2014 de http://www.revistapediatria.cl/vol6num1/pdf/2_FIBROSIS_QUISTICA.pdf
9. Escobar,
H. & Sojo, A. Fibrosis quística. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en
pediatría. 99-110. Recuperado Agosto, 28, 2014 de
http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/10-FQ.pdf
DIAGNÓSTICO
Se debe realizar de forma
precoz ya que el pronóstico está relacionado con ello1,8 hay cuatro instancias
para realizarlo:
1. Diagnóstico
prenatal: analizando el DNA de células de vellosidades coriónicas o de
líquido amniótico. Se realiza si los padres son portadores o si existe un hermano
con FQ.
2. Pesquisa neonatal:
Consiste en tomar una muestra de sangre del talón
del recién nacido y depositarla en un papel filtro, en el que se mide la
concentración de la enzima Tripsina Inmunoreactiva, que está elevada en el
paciente FQ.
3. Test del sudor: la iontoforesis de pilocarpina
por el método de Gibson y Cooke, es el Gold Standard que permite medir los
valores de sodio y cloro en el sudor; en el túbulo de la glándula sudorípara
está bloqueado el reingreso de cloro a la célula, por lo cual tampoco lo hace
el sodio, teniéndose un sudor con mayor cantidad de estos electrolitos. Se
considera los siguientes valores:
Positivo: >60
meq/lt
Limítrofe: 40 a 59
meq/lt
Negativo: <40
meq/lt
MINISTERIO
DE SALUD, CHILE. Guía Clínica Fibrosis Quística Santiago:
Minsal,
2007.
4.
Estudio de DNA: permite conocer las mutaciones que presenta
el paciente, a que tipo pertenecen y hacer un acercamiento a la gravedad a que
está expuesto y el pronóstico de sobrevida.
Exámenes
generales
ü Hemograma,
VHS, PCR.
ü Perfil
bioquímico y lipidico
ü Electrolitos
plasmáticos
ü Inmunoglobulinas
séricas
Evaluación
respiratoria
- · Radiografía de tórax antero-posterior y lateral.
- · Tomografía computada de tórax
- · Tomografía computada cavidades Perinasales: Se busca de sinusitis y poliposis.
- · Estudio bacteriológico en secreción bronquial: La muestra debe tomarse durante una kinesioterapia, en niños mayores y adultos puede ser por expectoración espontánea
- · Función pulmonar: Espirometría con curva flujo-volumen, volúmenes pulmonares y resistencia de la vía aérea.
- · Saturación arterial de oxigeno
Evaluación
Pancreática
· Test secretina pancreozimina: Gold standard
para medir función pancreática
·
Amilasa sérica
·
Lipasa sérica
·
Esteatocrito ácido y clásico
·
Test de van de Kamer
·
Carotinemia basal
·
Niveles séricos de vitamina A, D y E
·
Test de tolerancia a la glucosa
Evaluación
hepática
Evaluación
estado nutricional
·
Peso – talla. Índice de masa corporal
·
Proteinemia – albúmina
·
Magnesemia
Evaluación
de fertilidad masculina Espermiograma
Densitometría
ósea
1. Largo,
I. (2009). Fibrosis quística. Rev. Ped. Elec. 6 (1), ISSN 0718-0918. Recuperado
Septiembre, 02, 2014 de
http://www.revistapediatria.cl/vol6num1/pdf/2_FIBROSIS_QUISTICA.pdf
8. Fielbaum, C. (2011). Avances en Fibrosis Quística. Revista Médica Clínica Las
Condes, 22 (2), 150-159. Recuperado Agosto, 30, 2014 de http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=9635b0d0-0f52-4a7a-9e5c-ea74a10f736a%40sessionmgr198&vid=9&hid=120
TRATAMIENTO MÉDICO
Como menciona Montoya3, el progreso en los conocimientos de la
enfermedad y su tratamiento ha sido de gran impacto en los últimos 20 años. La
predicción de la supervivencia media para los niños nacidos en el siglo XXI es
ahora de más de 50 años.
Para el tratamiento de la fibrosis quística la Cystic
Fibrosis Foundation ha incorporado protocolos de tratamiento en diversas áreas,
el uso del modelo de enfoque multidisciplinario para el tratamiento de la
enfermedad se basa en la observación de la creación de centros de atención para
la FQ relacionada con la mejora progresiva del paciente2. Así mismo, se ha evaluado e implementado
intervenciones terapéuticas mixtas dentro de las cuales incluyen antibioterapia
endovenosa, técnicas de rehabilitación respiratoria, entre otras.10,
11.
http://www.saludymedicinas.com.mx/centros-de-salud/asma-y-epoc/articulos/fibrosis-quistica-batalla-que-no-podemos-perder.html
2. Haack, A. & Garbi, M. R. (2012).Multidisciplinary care in cystic fibrosis:
a clinical-nutrition review. Nutr. Hosp, 27 (2), 362-371. Recuperado Agosto,
30, 2014 de http://scielo.isciii.es/pdf/nh/v27n2/05_revision_04.pdf
3. Montoya,
A., Behar, R., & Menéndez, A. (2011). Soporte alimentario y nutricional en
niños con fibrosis quística. Revista Cubana De Pediatría, 83 (1), 56-64. Recuperado Septiembre, 02, 2014 de http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=9635b0d0-0f52-4a7a-9e5c-ea74a10f736a%40sessionmgr198&vid=4&hid=120
10. Lentini, N. E., lópez,
A. y Lores, L. A. (2014). Fibrosis quística: aumento de la sobrevida en un
centro especializado a 10 años de seguimiento. Revista Chilena De Pediatría, 85
(3), 281-287. Recuperado Agosto, 30, 2014 de http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=7993c315-5538-4d49-958e-e17be6fa0585%40sessionmgr114&vid=5&hid=120
11. Duran, D., Chapetón, O. & Ramírez, R. (2013). Cumplimiento de las
recomendaciones en Rehabilitación Respiratoria de la British Thoracic Society
en pacientes con Fibrosis Quística: Estudio en Fisioterapeutas Colombianos.
Revista Peruana De Medicina Experimental Y Salud Pública, 30 (2), 256-261.
Recuperado Agosto, 28, 2014 de
http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=7993c315-5538-4d49-958e-e17be6fa0585%40sessionmgr114&vid=7&hid=120
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
El mayor efecto de la
fibrosis quística se da a nivel respiratorio, debido al espesamiento de las
secreciones e infecciones recurrentes que alteran la función pulmonar5. Para el manejo de las bacterias que causan
estas infecciones endobronquiales, se utilizan una serie de antibióticos que
las controla.
El control mensual y
permanente del cultivo de secreción bronquial permite detectar la primera
infección por P. aeruginosa y evitar el desarrollo de infección endobronquial
crónica8.
Se indican en diversas
circunstancias:
·
Exacerbación
aguda
Se considera infección
activa la presencia de cualquiera de las siguientes condiciones clínicas:
Aparición o aumento de la
tos, aumento de la cantidad, viscosidad o coloración del esputo, decaimiento,
trastornos de la conducta habitual, pérdida del apetito, polipnea, fiebre,
entre otras.
Frente a infección por
Pseudomonas aeruginosa, se debe asociar un betalactámico con acción adecuada
ante este germen, con un aminoglicósido.
Lo habitual es Ceftazidima
200 mg/Kg/día en 4 dosis e.v., más Amikacina 20-30 mg/Kg/día en 2 dosis e.v.,
con control de niveles plasmáticos del aminoglicósido para adecuar la dosis
precisa. La duración del tratamiento no debe ser menor a 14 días. En
exacerbaciones menores, sin signos de deterioro del estado general ni
dificultad respiratoria, una buena alternativa es el uso de Ciprofloxacino oral
en dosis de 40 mg/Kg/ día en dosis por 14 días.
Frente a infección
por Staphylococcus aureus, si es oxacilino sensible, de eleccición Cloxacilina
sódica en dosis de 200 mg/Kg/día en 4 dosis e.v. Alternativa en exacerbación
menor, lucloxacilina 100 mg/Kg/día en 3 dosis oral
·
En infección crónica
Se considera crónica
la infección endobronquial, cuando los cultivos son persistentemente positivos
por 6 meses o más, a pesar del uso adecuado de antibióticos. La experiencia
danesa considera crónica una infección por P. aeruginosa cultivos positivos por
menos de 6 meses pero con presencia de precipitinas para P. aeruginosa en el
plasma.
·
Antibióticos inhalatorios
Los
antibióticos inhalados aprobados por la evidencia médica hasta el momento son:
TOBI®:
tobramicinaen solución para inhalación, en dosis de 300
mg 2 veces al día, administrada a través de nebulizador PARI LC o eFLOW. Se administra
durante 28 días, con 28 días de descanso, en meses alternos.
endobronquial
crónica.
COLISTIN INHALADO: se usa en dosis de
1.000.000 unidades 2 veces al día asociado a Ciprofloxacino oral 20 – 30
mg/kg/día en 2 dosis. Se ha usado en curas de 3 semanas y hasta de 3 meses en
casos de primera infección endobronquial por P. aeruginosa.
MACRÓLIDOS
Se
ha probado que Azitromicina en dosis bajas (5 mg/kg/día) y prolongadas tiene
un efecto inmunomodulador y antiinflamatorio distinto al de antimicrobiano, que
mejora la función pulmonar un promedio de 5,6% del VEF1, cifra similar al del
efecto de la Dnasa.
5. Asociación Colombiana de
Neumología Pediátrica. (2003). Fibrosis quística. Guías de tratamiento basadas
en la evidencia. (1era ed.). Medellín, Colombia: Artes y rayados.
8. Fielbaum, C. (2011).
Avances en Fibrosis Quística. Revista Médica Clínica Las Condes, 22 (2), 156.
Recuperado Agosto, 30, 2014 de http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=9635b0d0-0f52-4a7a-9e5c-ea74a10f736a%40sessionmgr198&vid=9&hid=120
TRATAMIENTO FISIOTERAPÉUTICO
El fisioterapeuta debe evaluar
a todos los pacientes y realizar técnicas de desobstrucción de las vías
respiratorias como drenaje bronquial. Este varía dentro de los grupos de edad8,12:
- · Los bebés y los niños lactantes: se enseñan técnicas pueden incluir la gravedad modificada posicionamiento asistido.
- · De 3-4 años en adelante: se inicia soplando con el objetivo de progresar a ciclo activo de respiración Técnica en posiciones modificadas o gravedad asistida.
- · Más de 8 años: Realizar tratamientos más independientes utilizando una variedad completa de dispositivos y técnicas de desobstrucción de la vía aérea.
El realizar ejercicio
durante toda la vida ayuda a reducir la viscosidad del esputo, mejorar la
ventilación y el flujo espiratorio máximo, y facilita el movimiento del moco de
las vías respiratorias centrales periférica a ser expectorado.
Actualmente se estima que el
ejercicio debería ocurrir entre 3 a 5 veces por semana, con una duración de un
mínimo de 30 minutos por sesión. El ejercicio debe ser constantemente para
mejora del estilo de vida del paciente.
Trabajo Respiratorio
El manejo se hace
interviniendo en cada nivel de complicación1.
Se considera
exacerbación:
- Aumento de la intensidad y frecuencia de la tos, con o sin aumento en la cantidad de secreciones, con cambio en la coloración
- Aparición de hemoptisis o expectoración hemoptoica
- Disnea o polipnea
- Cambio en la auscultación habitual
- Caída de VEF1 ≥10%
- Caída en 3 o más % en la saturación de O2, que persiste post nebulización con Salbutamol y KTR
- Pérdida del apetito, decaimiento, disminución o peso estacionario
- Fatiga o disminución de la tolerancia al ejercicio y Fiebre
1. Largo, I. (2009). Fibrosis quística. Rev. Ped. Elec. 6 (1), ISSN 0718-0918.
Recuperado Septiembre, 02, 2014 de http://www.revistapediatria.cl/vol6num1/pdf/2_FIBROSIS_QUISTICA.pdf
8..Fielbaum,
C. (2011). Avances en Fibrosis Quística. Revista Médica Clínica Las Condes, 22
(2), 156. Recuperado Agosto, 30, 2014 de http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=9635b0d0-0f52-4a7a-9e5c-ea74a10f736a%40sessionmgr198&vid=9&hid=120
12. Royal
Brompton & Harefield. (2014). Clinical Guidelines:Care of Children with
Cystic Fibrosis. (6ta ed.). 90-98 p. Recuperado Agosto, 28, 2014 de http://www.rbht.nhs.uk/healthprofessionals/clinical-departments/paediatrics/childrencf/
TRATAMIENTO DESDE VENTILACIÓN MECÁNICA
En la fibrosis quística la
actividad pulmonar puede ser muy peligrosa al relacionarse con insuficiencia
respiratoria crónica o cor pulmonar. Ante esto el tratamiento debe ser
agresivo, incluyendo el aporte de O2 con
apoyo del ventilador mecánico13.
En estos pacientes se
realiza una Ventilación con presión positiva no invasiva (NIPPV) que tiene
varios usos:
El uso nocturno o diurno de
la NIPPV es útil en aquellos con enfermedad muy avanzada, especialmente con retención
de CO2, y también los pacientes que requieren un "puente al
trasplante". Mejora la eliminación del esputo, reduce el trabajo
respiratorio, puede estabilizar la función pulmonar y mejorar la capacidad de
ejercicio.
Más comúnmente, el
dispositivo de presión positiva inspiratoria puede ser utilizado como un
complemento de fisioterapia respiratoria para un paciente interno - el
principio es que la presión positiva de aire se pone 'detrás del esputo',
ayudando a su eliminación y apoyar el trabajo de la respiración del paciente12.
12. Royal
Brompton & Harefield. (2014). Clinical Guidelines:Care of Children with
Cystic Fibrosis. (6ta ed.). 90-98 p. Recuperado Agosto, 28, 2014 de http://www.rbht.nhs.uk/healthprofessionals/clinical-departments/paediatrics/childrencf/
13. Malagón,
J., Moreno, J. & Martínez, V. (2002). Ventilación no invasiva en
insuficiencia respiratoria aguda por fibrosis quística. Revista Médica Del
IMSS, 40 (5), 399-403. Recuperado Septiembre, 02, 2014 de http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=9635b0d0-0f52-4a7a-9e5c-ea74a10f736a%40sessionmgr198&vid=20&hid=120
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1) Largo,
I. (2009). Fibrosis quística. Rev. Ped. Elec. 6 (1), ISSN 0718-0918. Recuperado
Septiembre, 02, 2014 de http://www.revistapediatria.cl/vol6num1/pdf/2_FIBROSIS_QUISTICA.pdf
2) Haack,
A. & Garbi, M. R. (2012).Multidisciplinary care in cystic fibrosis: a
clinical-nutrition review. Nutr. Hosp, 27 (2), 362-371. Recuperado Agosto, 30,
2014 de http://scielo.isciii.es/pdf/nh/v27n2/05_revision_04.pdf
3) Montoya,
A., Behar, R., & Menéndez, A. (2011). Soporte alimentario y nutricional en
niños con fibrosis quística. Revista Cubana De Pediatría, 83 (1), 56-64. Recuperado Septiembre, 02, 2014 de http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=9635b0d0-0f52-4a7a-9e5c-ea74a10f736a%40sessionmgr198&vid=4&hid=120
4) Cabrera,
G., Fernández, M. & Cabrera P. (2003). Fibrosis quística en la edad adulta:
nuevas formas clínicas. Med Clin (Barc), 120 (15), 584-588. Recuperado
Septiembre, 02, 2014 de http://apps.elsevier.es/watermark/ctl_servlet?_f=10&pident_articulo=13046439&pident_usuario=0&pcontactid=&pident_revista=2&ty=165&accion=L&origen=zonadelectura&web=zl.elsevier.es&lan=es&fichero=2v120n15a13046439pdf001.pdf
5) Asociación
Colombiana de Neumología Pediátrica. (2003). Fibrosis quística. Guías de
tratamiento basadas en la evidencia. (1era ed.). Medellín, Colombia: Artes y
rayados.
6) Boletín
trimestral de la Fundación Neumológica Colombiana, febrero 2011
7) Polán,
C. C. & Lavado J. M. (2011). Efectos de un programa de ejercicio físico
supervisado domiciliario sobre la capacidad funcional en pacientes adultos con
fibrosis quística. Estudio preliminar. Apunts Med Esport, 46 (171), 125-130.
Recuperado Agosto, 28, 2014 de http://www.elsevierinstituciones.com/ficheros/pdf/277/277v46n171a90027046pdf001.pdf
8) Fielbaum,
C. (2011). Avances en Fibrosis Quística. Revista Médica Clínica Las Condes, 22
(2), 150-159. Recuperado Agosto, 30, 2014 de http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=9635b0d0-0f52-4a7a-9e5c-ea74a10f736a%40sessionmgr198&vid=9&hid=120
9) Escobar,
H. & Sojo, A. Fibrosis quística. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en
pediatría. 99-110. Recuperado Agosto, 28, 2014 de http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/10-FQ.pdf
10) Lentini,
N. E., lópez, A. y Lores, L. A. (2014). Fibrosis quística: aumento de la
sobrevida en un centro especializado a 10 años de seguimiento. Revista Chilena
De Pediatría, 85 (3), 281-287. Recuperado Agosto, 30, 2014 de http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=7993c315-5538-4d49-958e-e17be6fa0585%40sessionmgr114&vid=5&hid=120
11) Duran,
D., Chapetón, O. & Ramírez, R. (2013). Cumplimiento de las recomendaciones
en Rehabilitación Respiratoria de la British Thoracic Society en pacientes con
Fibrosis Quística: Estudio en Fisioterapeutas Colombianos. Revista Peruana De
Medicina Experimental Y Salud Pública, 30 (2), 256-261. Recuperado Agosto, 28,
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12) Royal
Brompton & Harefield. (2014). Clinical Guidelines:Care of Children with
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13) Malagón,
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